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El carcinoma odontogénico de células claras  es un raro tumor odontogénico que se presenta principalmente en la parte anterior de la mandíbula, mayormente en mujeres entre la quinta y séptima década de vida. Se caracteriza histológicamente por redes de células con citoplasma claro mezcladas con células que contienen citoplasma eosinófilo. Es sumamente agresivo y puede presentar metástasis local o a distancia. Al emplearse el tratamiento por enucleación y curetaje, frecuentemente da lugar a recurrencia, por lo que se aconseja el tratamiento radical de resección mandibular hasta una zona libre de lesión. El carcinoma odontogénico de células claras debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de tumores mandibulares que presenten células claras para el establecimiento del plan de tratamiento adecuado. Se debe incluir el seguimiento a largo plazo del paciente. Se presenta el caso de un paciente femenino de 69 años de edad, con una lesión presente en la región presinfisaria derecha, sin afectación de ganglios linfáticos regionales o metástasis aparente. Se efectuó osteotomía segmentaria mandibular y reconstrucción con placa de titanio.

INTRODUCCIÓN

El carcinoma odontogénico de células claras (CCOC) es una lesión sumamente rara que por lo general aparece en el maxilar inferior en su parte anterior. Su incidencia es mayor en género femenino entre la cuarta y séptima década de vida; con una media de edad al momento del diagnóstico de 56,7 años (rango de 17 a 89 años). La media en edad para mujeres es de 57,6 años y para hombres de 55,3 años.1 Al estudiar la histogénesis, varios autores,1-6 postulan su origen odontogénico, por su exclusiva localización en la mandíbula, la presencia ocasional de epitelio odontogénico mezclado con el componente de células claras, la posibilidad de células columnares altas con semejanza a ameloblastos, así como la presencia excepcional de estructuras dentinoides.

La lesión radiográficamente es radiolúcida, ya sea uni o multilocular. En ocasiones puede originar ligero dolor. Se han reportado metástasis a pulmón y a los nódulos linfáticos regionales. Se considera una neoplasia de bajo grado de malignidad, pero en ocasiones se comporta biológicamente agresiva.7-9

Desde su descripción inicial en 1985 por dos grupos distintos de investigadores, el primer grupo, liderado por Hansen le asignó el nombre de tumor odontogénico de células claras (CCOT) por sus siglas en inglés, en base a su carácter localmente agresivo al no encontrar metástasis local o distante. El segundo grupo, liderado por Waldron, al reportar dos casos, mencionan en uno de ellos recurrencias múltiples y metástasis a los nódulos linfáticos regionales, por ello le denominaron ameloblastoma maligno de células claras (MCCA), por sus siglas en inglés. Posteriormente Waldron sugirió que el CCOT y el MCCA pueden ser parte de un espectro histopatológico y no de entidades separadas.1

Regezy9 cita aEversole y otros, en 1995, al estudiar 17 casos de CCOT y MCCA donde Eversole concluyó que los casos de CCOT al exhibir potencial metastático deben ser llamados como carcinoma odontogénico de células claras (CCOC por sus siglas en inglés).

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 69 años de edad, diabética e hipertensa que acudió al Servicio de Cirugía Maxilofacial en abril de 2008, por presentar aumento de volumen doloroso de 2 años de evolución, en el lado derecho del cuerpo mandibular y ya no poder utilizar su prótesis dental. Dicha paciente tenía antecedente de enucleación de quiste dentígero 10 años antes en esa misma región, sin evidencias documentales del diagnóstico histopatológico. Al momento de su presentación en la consulta, se observó aumento de volumen hacia el lado derecho del mentón (Fig. 1); intrabucalmente: edéntula, con aumento de volumen y expansión de las corticales interna y externa en el lado derecho del cuerpo de la mandíbula, en la zona correspondiente con los dientes: 42, 43, 44 y 45, fluctuante y con fístula de material café-amarillento.


En las radiografías se observó una lesión osteolítica en la región de 42, 43, 44 y 45, ahora edente, con resorción del hueso alveolar pero que respetaba el borde basal mandibular (Fig. 2). Se le solicitaron estudios preoperatorios para realizar la enucleación de la lesión, pero la paciente era inconstante en sus citas, a las cuales acudía sin dichos estudios. En octubre de 2009, la paciente se presentó nuevamente a la consulta y se decidió tomar una biopsia. La lesión presentaba aumento de volumen importante y deformante en cuerpo mandibular, especialmente en la región parasinfisiaria derecha, aunque asintomático; con tejido mucoso y piel sin cambios de coloración o textura. En algunas zonas de la lesión, la cortical externa y el hueso alveolar estaban ausentes, por lo que a la palpación, la lesión era blanda y fluctuante. En la tomografía axial computarizada, se observó lesión amplia en cuerpo mandibular desde la zona de 35 a 46 aproximadamente. La paciente era edéntula con osteolisis y expansión de las corticales mandibulares y reabsorción de gran parte de la cortical externa, desde el hueso alveolar hasta el borde basal, que respetaba la cortical lingual (Fig. 2).


Como resultado de una biopsia incisional el informe del estudio histopatológico reveló la presencia de un carcinoma odontogénico de células claras (Fig. 3). Se realizó rastreo de metástasis a ganglios cervicales por medio de tomografía axial computarizada con técnica de contraste, con resultado negativo. Se programó para cirugía en noviembre del 2009, que consistió en osteotomía segmentaria mandibular con márgenes óseos amplios (2 cm) e incluyó el periostio en la muestra (Fig. 4). Se realizó reconstrucción con placa de titanio (Fig. 5). La cicatrización de las heridas ocurrió sin eventualidades, se apreció una función, fonación y estética aceptables. Se envió a la paciente para complementar su tratamiento a radioterapia. Se valoró a la paciente periódicamente para descartar recidiva de la lesión o bien la presencia de focos metastásicos a distancia.

Examen histopatológico

Una biopsia incisional mostró una proliferación neoplásica de células de origen odontogénico, constituida básicamente por células grandes de citoplasma claro, acompañadas por células poligonales de citoplasma eosinófilo. Situadas ambos tipos de células en un estroma hialino de tejido conectivo fibroso denso, del cual estaban separadas por una bien definida membrana basal. Se obtuvo como resultado el diagnóstico de carcinoma odontogénico de células claras.

DISCUSIÓN

En la revisión de la literatura realizada en abril de 2010, se constató que algunos autores1,3,8,10-26 consideraron la lesión denominada carcinoma odontogénico de células claras, como una neoplasia maligna con potencial de ser agresiva, que provoca metástasis ya sea a nivel local o a distancia. El tratamiento conservador de enucleación puede dar lugar a recurrencia y el tratamiento agresivo es el recomendado con márgenes de seguridad mínimos de 1 cm. Al mismo tiempo se aconseja retirar los nódulos linfáticos proximales. Esta tumoración tiene mayor distribución en pacientes femeninos que en masculinos 1:1,6 y con predominio mandibular de 8 a 1 con relación al maxilar.

La presentación clínica clásica es un aumento de volumen en la región anterior de la mandíbula en mujeres de edad avanzada. Puede haber pérdida de dientes y la radiografía muestra una zona radiolúcida irregular. Histopatológicamente el CCOC puede mostrar uno o más de tres posibles patrones arquitectónicos: bifásico, monofásico o ameloblástico. El patrón bifásico es el más común en el crecimiento de la lesión, comprende redes de células con citoplasma claro mezcladas con células que contienen citoplasma eosinófilo. El patrón monofásico comprende solamente células claras, mientras que el patrón ameloblástico semeja el patrón de crecimiento del ameloblastoma con cordones de células que muestran cambios centrales quísticos, diferenciación escamosa y altas columnares que muestran núcleos con polaridad inversa.1-7,12,15,17,21,22,24

El diagnóstico diferencial de tumores mandibulares con presencia de células claras incluye: tumor intraóseo de glándulas salivales, carcinoma epitelial-mioepitelial, carcinoma mucoepidermoide, metástasis de carcinoma de células claras de riñón y melanoma amelanótico, así como otros tumores odontogénicos, tales como el tumor odontogénico epitelial calcificante, variedad de células claras.5-10,16,18,25

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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Dr. Rogelio Sepúlveda Infante. Dpto. de Odontología Preventiva y Social. Facultad de Odontología, Monterrey, N. L. México. E-mail: Esta dirección de correo electrónico está siendo protegida contra los robots de spam. Necesita tener JavaScript habilitado para poder verlo.

Fuente: Revista Cubana de Estomatología

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